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小儿尖端扭转型室性心动过速有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-08 08:49:07 阅读: 来源:K胶厂家

【健康讯14年12月12日】小儿尖端扭转型室性心动过速TDP是临床上少见的恶性心律失常,发病急,病情凶险,易转变为心室颤动,从而危及患者生命。可发生于小儿各时期,最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天。有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐或无力,心率200~300次/min,心律绝对不整,心音强弱不一,甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓,心音弱或正常。部分患儿突发死亡。

一般情况下,心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。其临床特点为突然发生晕厥,抽搐,甚至心脏骤停。多数在情绪激动(激怒、惊吓)或运动时发生。呈反复发作。

临床上分为3型:

1、Jervell-Lange-Nielsen综合征:伴先天性耳聋,为常染色体隐性遗传。

2、Romano-Ward综合征:听力正常,为常染色体显性遗传。

3、散发型:无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型,如LQT1、LQT2等,其中晕厥发作26%,抽搐10%,9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT,31%发生猝死,耳聋4、5%。常规心电图检查QTc正常(<;0、44s=6%,余均≥0、44s,其中13%>;0、60s。15例(5%)有房室阻滞,其中Ⅱ度房室阻滞13例,完全房室阻滞2例。首次心电图检查16%有室性心律失常,其中单形室早4%,多形室早5%,单形室速1%,尖端扭转形室速6%。经随访平均(5、0±4)年,8%发生猝死,QTc>;0、60s及接受治疗不佳者易致猝死。

1985年Schwartz提出LQTS的诊断标准,将其症状分为两大类:

1、主要症状:3项:QTc>;0、44s,应激引发晕厥及家族中有LQTS患者。

2、次要症状:4项:先天耳聋,T波交替改变,小儿心率减慢及心室复极异常。患者有2项主要症状或1项主要症状和2项次要症状即可诊断LQTS。

3、评分法:经试用后,QTS诊断标准评分法,见表1。评分<;1,LQTS可能性低;2~3分,LQTS中度可能;≥4,LQTS高度可能。

根据过去史、用药史、家族史、ECG特征(要标准12导联,单一导联查不出)、头晕、虚脱等症状以及猝死,诊断不难。对LQTS认识及经验不足是导致漏诊的原因。在鉴别诊断方面应与癫痫区分,后者脑电图异常,无心电图异常。

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小编:杨梅

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